核心提示：4歲女孩韓晗（化名）心臟嚴(yán)重畸形，近日接受手術(shù)。手術(shù)進(jìn)行了12個(gè)小時(shí)，醫(yī)生在其心臟上用了182根縫線，打了1386個(gè)結(jié)。她是世界上第6個(gè)順利完成該手術(shù)的人，堪稱奇跡。

    “比換心手術(shù)難，如果將她的畸形心臟比作一個(gè)房子，需將房子內(nèi)的水管、電路重新理順，甚至還要將大梁挪個(gè)位置，還必須用原有的材料裝修”，昨天，南京鼓樓醫(yī)院王東進(jìn)專家告訴記者，四歲女娃娃韓晗（化名）是世界上第6個(gè)順利完成該手術(shù)的人，不光手術(shù)成功是個(gè)奇跡，孩子能帶著這個(gè)破碎的心，活到四歲已經(jīng)很了不起了。手術(shù)后專家統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，韓晗鴨蛋大的心臟上，總共用了182根手術(shù)縫合線，比一般手術(shù)足足多了十倍。

    正常人

    即連同自體冠狀動(dòng)脈、動(dòng)脈瓣下心肌一起進(jìn)行主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈根部換位以及左、右心室流出道重建術(shù)。國內(nèi)專家一年前對(duì)Nikaidoh手術(shù)進(jìn)行了改良,擴(kuò)大了手術(shù)適應(yīng)癥，又大大提高了手術(shù)的遠(yuǎn)期效果。之前，全世界僅做過5例該手術(shù)，都由北京一家醫(yī)院完成。

    [破碎的心]

    漂亮小孩，流淌著紫色血液

    一提到孩子，媽媽的眼淚刷地流了下來，她感慨地說，“孩子每過一天都不容易，有時(shí)候睡覺都能痛醒，而我們一點(diǎn)辦法沒有�！逼�亮的韓晗今年四歲了，一雙大眼睛撲閃撲閃，仿佛會(huì)說話，真是人見人愛。媽媽說，孩子從小就很乖、很懂事，父母干活累了，小韓晗會(huì)用自己的小拳頭給他們捶背。手術(shù)前的韓晗卻很不快樂，渾身皮膚，包括指甲和嘴唇都是紫色的，成了一個(gè)“紫娃娃”，有經(jīng)驗(yàn)的人一看就知道心臟有毛病。媽媽告訴記者：“剛出生不久，喂奶時(shí)發(fā)現(xiàn)小韓晗口唇發(fā)紫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。病因早早診斷出來了，是叫復(fù)雜先天性心臟病，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位�！彼哪陙�，小韓晗經(jīng)常發(fā)作肺炎，平�；顒�(dòng)后心慌、氣短、乏力，經(jīng)常走一小段路就不得不蹲下來。媽媽每次看到韓晗無力的模樣，總是忍不住掉眼淚。專家告訴記者，正常人動(dòng)脈里流動(dòng)的是紅色的鮮血，而她的動(dòng)脈里流動(dòng)的全是缺乏氧氣和營養(yǎng)的暗紫色血液。

    容易累倒，幼兒園也不敢收

    “我們一點(diǎn)錢都沒有，手術(shù)費(fèi)需要10萬，也只得慢慢存錢，等孩子長大了做手術(shù)�！眿寢尭嬖V記者。后來一件小事讓一家人下定決心給小韓晗做手術(shù)。媽媽說，韓晗曾上了一段時(shí)間幼兒園，孩子們都喜歡爬上幼兒園的滑梯上滑下。韓晗也非常想玩，可是只滑了一次她就累得蹲在了地上。沒過多久，幼兒園怕孩子出事，再也不愿接收韓晗了。小韓晗漸漸變內(nèi)向了，不愿意說話，也不愿意和小朋友一起玩。

    父母看在眼里，急在心里。就這樣，他們將自家唯一的房子也抵押給銀行進(jìn)行貸款，湊了十萬開始求醫(yī)�！斑@些年帶孩子輾轉(zhuǎn)各地看病，不下十幾家大醫(yī)院了，但是由于病情實(shí)在太過特殊，沒有一家醫(yī)院敢動(dòng)手術(shù)。”媽媽說。

    六處畸形，心臟好似破房子

    兩個(gè)月前，這家人來到南京鼓樓醫(yī)院，該院心胸外科主任王東進(jìn)教授替小韓晗重新檢查一遍，發(fā)現(xiàn)病情比這家人預(yù)想的要嚴(yán)重許多�！昂⒆拥男呐K就好像一個(gè)破房子，仔細(xì)一數(shù)，里面有六種畸形，室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、右位主動(dòng)脈弓，最嚴(yán)重的是，她的肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈“互換”了位置，這就讓進(jìn)入心臟的血液缺氧，心臟里面還有2個(gè)大洞，以致全身的血液循環(huán)和正常人完全不一樣，全身從而出現(xiàn)血液缺氧，渾身發(fā)紫的現(xiàn)象。王東進(jìn)主任感嘆說：“人的生命很頑強(qiáng)，正是這么多畸形和缺損組合在一起，孩子血液盡管缺氧，但是血液流通卻是通暢的，所以孩子一直活到了四歲多。

    [對(duì)話專家]

    問:該疾病有多兇險(xiǎn)？

    答:一歲內(nèi)死亡率為89%

    統(tǒng)計(jì)表明，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種最嚴(yán)重的先天性心臟病，在先天性心臟病中占7%-9%。如果不做手術(shù)，患者一般都無法生存到30歲，出生一個(gè)月死亡率極高，出生一周內(nèi)自然死亡率為29%，一月內(nèi)為52%，一歲內(nèi)為89%。所以說，這個(gè)孩子能活到4歲，已經(jīng)是一個(gè)小小的奇跡了，但是如果不做手術(shù)，花朵遲早是要凋零的。